Web Siteme Hoşgeldiniz.
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)
KTEPH Nedir?
KTEPH pulmoner arterdeki kan basıncının yükseldiği hastalıklardan birisidir. Akciğer damarları içerisindeki pıhtının tam çözülememesi ya da dokunun kendisinde nedeni bilinemeyen bir şekilde damar içerisindeki yapı değişikliği basıncı yükseltmektedir.
Kimlerde ve ne sıklıkta görülür?
KTEPH patofizyolojisinde değişken gen ekspresyonu pulmoner arterde gösterilmiştir [12] . Semptomatik akut pulmoner emboli sonrasında KTEPH gelişme sıklığı % 0.4 ile %6.2 arasında değiştiği bildirilmektedir [13-25].
Kesin KTEPH insidansını tespiti karmaşıktır. KTEPH ayırıcı tanıda düşünülmediği taktirde atlanılan bir tanıdır. Spesifik olmayan semptomlar, emboli tanısı koymada ve bilgisayarlı pulmoner anjiyografi okumak için gerekli olan uzmanlık olmadığı taktirde tanı kolayca atlanmaktadır [26-28]. Fransa’da her yıl yaklaşık 30 000 akut pulmoner emboli vakası tanı alır. KTEPH insidansı bir çalışmada % 3.4 [29] olarak tahmin edilirken Guerin ve ark. [22] %4,8’lik bir KTEPH sıklığını belirtmişlerdir.
KTEPH tanısı nasıl konulur?
Hareketle veya egzersizle olan nefes darlığı en sık görülen bulgulardandır. Yakın zamanda derin toplardamar pıhtılaşması ya da akciğer pıhtılaşması geçiren hastalarda geçmeyen nefes darlığı durumunda KTEPH düşünülmelidir. Şüphe sonrasında renkli akciğer tomografisi ile damar yapısı görüntülenir. Ventilasyon/Perfüzyon sintigrafisi denilen diğer bir görüntüleme metodu Nükleer Tıp Uzmanları tarafından uygulanır. Her iki yöntemde de damardan verilen boyar madde ile akciğerin damar yapısı incelenir. Sintigrafi metodunda ayrıca soluk yoluyla da verilen madde ile havalanan alanlarda görüntülenir. Kanlanma Normal bir V/Q taraması %90-10 hassasiyet ve 94 özgüllük ile KTEPH'i dışlar [30, 31]. KTEPH tanısı için yapılan bir çalışmada, V/Q ile BTPA üstün olduğu bulunmuştur [32]. Aradaki fark BT teknolojisi ve yorumlanmasının gelişmesi ile birlikte azaldı. V/Q sintigrafisi KTEPH taraması [5, 29] için tercih edilen başlangıç görüntüleme testi olarak kullanılmaktadır. BTPA pulmoner endarterektomi(PEA) düşünülen her olguda yapılmalıdır. Tanı konulduktan sonra her hasta ilk önce cerrahi açıdan değerlendirilmedir. KTEPH cerrahi müdahale ile düzelebilen tek PH grubudur. Lezyonların proksimalde olması ve deneyimli cerrahlar tarafından operasyonun yapılması sonrasında pulmoner arter basıncı düşmektedir. PEA KTEPH uygun tüm hastalara önerilmelidir. Uluslararası kayıt çalışması KTEPH olup cerrahi [33] ameliyat olanlarda % 90-70 3-yıllık sağkalım rapor edilmiştir. Büyük bir kohortun uzun süreli takip sonuçlarına göre %72 (ortalama yaş 58 yıl) [34] oranında 10 yıllık sağkalım bildirilmiştir. Hastaların %49’u ilgisiz nedenlerden kaybedilmiştir. Uzmanlaşmış merkezlerde ameliyat kronik tromboembolide başarıyla gerçekleştirilebilir [35-36].
Balon pulmoner anjioplasti (BPA)
BPA 2012’den beri KTEPH tedavi algoritmasının önemli bir bileşeni haline gelmiştir [37-39]. BPA sonrasında hemodinaminin ve semptomlar düzeldiği; egzersiz kapasitesinin arttığı bildirilmiştir (40-43]. BPA'nın sonuçları cesaret verici olsa da başarılı bir BPA kapsamlı eğitim ve vaka sayısı gerektirir. Bir uzman merkezde BPA hasta seçimi mevcut tüm bir multidisipliner inceleme ile başlar.
PH hedefli tıbbi tedavi
PEA hastaların %40'ında ilk tedavi seçeneği, olmaya devam ederken uluslararası KTEPH kayıt çalışması göstermiştir ki ulaşılamayan vasküler yapılar olduğu taktirde hastalar operasyon için uygun kabul edilemezler. Teknik olarak inoperabl kabul edilen KTEPH hastalarında ilk seçecek PAH spesifik tedavi riociguattır [44, 45].
Riociguat
Son zamanlarda, KTEPH tedavisinde macitentan primer sonlanım noktasında (PVD (p = 0.041)) ve diğer sonlanım noktalarında (örneğin, 6 dakika yürüme
mesafesi (p = 0.033) ve N-terminal pro-beyin natriüretik peptid değerlerinde analmı farklılıklar sağlamıştır (p = 0.040)) [45]. Bu son çalışma, KTEPH hastalarında kombine ilaç tedavisinin ilk kanıtıdır. Çalışmaya dahil olan hastaların %61'i zaten fosfodiesteraz 5 inhibitörleri ve/ya da oral/inhaler prostanoidler, ve ek olarak macitentan kullanıldığında ilaç almayan hastalar ile karşılaştırıldığında benzer etkinlik gösterdi. Teknik olarak ameliyat edilemeyen hastalık için riociguat ilk seçenek tedavidir.
KTEPH tedavi algoritması
KTEPH tanısı konulduktan yaşam boyu antikoagülasyon başlanması gerekir. Antitrombosit tedavi KTEPH hastalarındada antikoagülasyonun alternatifi değildir. Antikoagülasyon geleneksel oral K vitamini antagonistleri ile yapılmalıdır. Yeni kuşak oral antikoagülanların veya düşük molekül ağırlıklı heparinlerin antikoagülanolarak kullanımı için yeterli veri yoktur.
Tanı konulan her KTEPH hastası multidisipliner ekip tarafından PEA için değerlendirilir. Cerrahiye uygun olmayan vakalar içinse BPA ya da riociguat tedavisi uygulanır.